Онко-клиника в Израиле

Редкие виды рака - Саркомы вульвы

Классификация опухолей мягких тканей

1. Ботриоидную саркому.
2. Лейомиосаркому. лечение в Израиле
3. Эпителиоидную саркому. лечение в Израиле
4. Альвеолярную саркому мягких тканей.
5. Липосаркому. лечение в Израиле
6. Дерматофибросаркому выбухающую.

• Ботриоидная саркома или эмбриональная рабдомиосаркома в основном встречается у девочек младше 10 лет. Чаще всего встречается лейомиосаркома, которая гистологически дифференцируется как гладкомышечная ткань. Возраст больных имеет широкие колебания, нет «любимой» локализации. Клиническое течение непредсказуемо. лечение в Израиле
• Лейомиосаркома располагается подкожно в виде болезненных узлов. Гистологически в большинстве случаев – это высокодифференцированные опухоли c некрозами, участками инфильтрации окружающих тканей и митотический индекс составляет более 10 митозов в 10 полях зрения под большим увеличением микроскопа. Прогрессирование проявляется рецидивом или метастазированием опухоли в забрюшинные лимфатические узлы. Проанализировав 32 случая лейомиосаркомы вульвы, Tavassoli и Norris (1979 г.) пришли к выводу, что риск прогрессирования высок при опухолях более 5 см, в случае выраженного инфильтративного роста и 5 и более митозов в 10 полях зрения при большом увеличении. Для лейомиосаркомы, как и для ряда других сарком вульвы, не характерно лимфогенное метастазирование, поэтому лечение сводится к широкому иссечению опухоли. лечение в Израиле
• Однако при диагностировании низкодифференцированной лейомиосаркомы вульвы должна проводиться вульвэктомия с двусторонней паховой лимфаденэктомией, хотя метастазы в лимфоузлах определяются редко. У больных, подвергшихся недостаточно широкому иссечению опухоли вульвы, повышается риск возникновения локального рецидива, поэтому они должны находиться под очень пристальным наблюдением. Hays и соавт. (1988 г.) наблюдали 9 больных леймиосаркомой вульвы в возрасте от 1 года до 19 лет. Всем им ошибочно ставили диагноз бартолинита. Всем больным была проведена химиотерапия с включением дакарбазина, циклофосфана, доксорубицина в сочетании с лучевой терапией или без нее. До и после химиотерапии выполнялось хирургическое вмешательство в объеме широкого иссечения опухоли с или без пахово-бедренной лимфаденэктомии. Безрецидивный период у 7 из 9 больных составил 4 года, у одной – 5 лет. Еще одна больная жива с признаками прогрессирования заболевания. лечение в Израиле
• Эпителиоидная саркома вульвы или злокачественная рабдоидная опухоль зрелого типа гистологически и иммунологически сходна с эпителиоидной саркомой, поражающей мягкие ткани конечностей. Ulbright и соавт. описали два собственных наблюдения и проанализировали 3 случая этой опухоли, описанных в литературе. Они отметили, что при эпителиоидной саркоме вульвы часто ставится диагноз кисты большой железы преддверия. По их мнению, эпителиоидная саркома вульвы отличается более злокачественным течением, чем та же опухоль конечностей.
  

• Выбухающая дерматофибросаркома вульвы тоже достаточно редкое заболевание: в литературе описано всего 10 наблюдений. Гистологически верифицируется как высокодифференцированная злокачественная опухоль. Однако это часто рецидивирующее заболевание, сходное с саркомой кожи туловища низкой степени дифференцировки. Выполняют широкое иссечение опухоли. лечение в Израиле

Метастатические опухоли вульвы