Клинически ДФ – это инфильтраты без чётких границ, довольно плотные на ощупь, реже узловые образования, не спаянные с кожей. Первоначально опухоль распространяется вдоль одной мышцы, но по мере роста и вовлечения в процесс новых мышечных групп теряет подвижность и становится крупнобугристой. Возможны случаи множественных зачатков ДФ с последующим слиянием узлов. Кроме того, десмоиды способны распространяться в виде спикул на большое расстояние от основного массива.
Ведущий клинический симптом – наличие опухолевого инфильтрата, причём у 2/3 больных это может быть первым и единственным симптомом заболевания. Боль и нарушение чувствительности – довольно поздние симптомы, связанные с вовлечением в процесс нервных ветвей, поскольку десмоиды склонны к периневральному распространению. При локализации опухоли на конечности характерно ограничение подвижности в суставах вплоть до развития контрактуры. По мере роста опухоль может подрастать к костям, нередко разрушая при этом надкостницу.
АД могут распространяться на органы брюшной полости и сдавливать кишечник, что может стать причиной кишечной непроходимости. Симптомы кишечной непроходимости характерны также для десмоидов, локализующихся в области брыжейки. При десмоидах, расположенных в полости малого таза, на первое место могут выходить симптомы сдавления мочевого пузыря, прямой кишки, подвздошных сосудов с последующим их тромбозом и отёком нижних конечностей.
Многообразие клинических особенностей больных ДФ показало, что без тщательно разработанной программы исследований невозможно сделать вывод об адекватном, патогенетически обоснованном методе лечения. В связи с этим необходимо пользоваться комплексной программой обследования больных, направленной на уточнение объёма поражения.
* Осмотр больного и пальпация первичного очага
* УЗИ, включая УЗИ органов малого таза у женщин
* Рентгенография мягких тканей (по показаниям)
* КТ (по показаниям)
* Колоноскопия и гастроскопия, так как в 15% случаев ДФ сочетается с полипозом толстой кишки
* Для уточнения истинных границ опухоли используют УЗИ, КТ и рентгенографию мягких тканей. Помимо этого, УЗИ применяют у всех женщин для исследования полости малого таза с целью исследования яичников в зависимости от фазы менструального цикла с учётом стандартных физиологических колебаний концентрации половых гормонов в крови до начала лечения: первое исследование на 5–6-й день менструального цикла, второе после овуляции, во вторую фазу менструального цикла (за 7–5 дней до начала менструации); в процессе лечения и при динамическом контроле.
* КТ используют по показаниям как дополнение к УЗИ, когда опухоль больших размеров и возникает подозрение на распространение в соседние анатомические структуры, а также при локализации опухоли в грудной и брюшной полости и малом тазу.
Сбор гинекологического анамнеза (у женщин)
* возраст менархе
* характеристика менструального цикла
* число беременностей (включая выкидыши и аборты), как они протекали; характеристика родов
Изучение показателей липидного обмена
* обязательное определение массо-ростового индекса
* определение соотношения объёма талии и бёдер
* характеристика роста волос, наличие стрий
Женские половые гормоны в числе других биологических эффектов обладают анаболическим свойством в отношении белкового обмена и жиродепонирующим эффектом, способствуя отложению подкожной жировой клетчатки по женскому типу.
У данных больных выявлены следующие закономерности: избыточное развитие молочных желёз; белизна кожи; наличие стрий (имеются в виду полосы деструкции, striae distrofica, свидетельствующие о гипоталамическом происхождении нарушений трофики кожи, сопровождающих гипоталамическое же ожирение); удлинение менструального цикла свыше 30 дней; обильные менструации.
У всех мужчин наблюдают отложение подкожной жировой клетчатки по женскому типу и гинекомастию. Это доказывает, что они в большинстве случаев относятся к эстрогендоминирующему конституционному типу.