Карциноидным синдромом называется синдром, включающий эпизодические приливы крови, цианоз, кишечные колики, понос и поражение клапанов сердца (реже астму и артропатию), обычно возникает при метастазирующих карциноидных опухолях кишечника, секретирующих большие количества вазоактивных веществ (серотонина, гистамина, брадикинина, простагландинов и полипептидных гормонов).

Карциноидный синдром сопровождается соответствующими клиническими проявлениями, связанными с гормонально-активными злокачественными опухолями, продуцирующими серотонин, такими как, подвздошной кишки, поджелудочной железы, щитовидной железы, половых желёз, бронхов, лёгких. Кишечный карциноид сопровождается развитием этого синдрома, после того, как появляются метастазы в печени.

Для получения подробной информации по лечению в Израиле пожалуйста заполните форму

Ваше имя:
E-mail отправителя *:
Причина обращения:
Телефон с кодом города и страны:
Присоединить файл:
Комментарии:

Клиническую картину представляет наиболее ранний симптом, характеризующийся приливами в области головы и шеи. Затем добавляются резкие изменения кожи от бледного и эритематозного до цианотичного. Потом появляются спазмы в животе, понос, нарушение всасывания, стеноз клапана лёгочной артерии, левосторонняя патология сердца, редко астмоидное дыхание.

Диагноз устанавливается на основании клинической картины, подтверждается повышенной экскрецией с мочой метаболита серотонина, нахождения опухоли, для чего могут потребоваться соответствующие исследования, включая лапаротомию.

Лечение назначается исходя из гистологии опухоли, вызвавшей карциноидный синдром. При первичных карциноидных опухолях лёгких возможна радикальная резекция. При метастазах в печени диагностическая или паллиативная операция, химиотерапия, лучевая терапия неэффективна при метастазах печени. Химиотерапия назначается при прогрессировании метастазов но не разрушает их целиком. Используется симптоматическое лечение симптомов заболевания (приливы, пеллагра, понос) и паллиативная терапия - препараты, снижающие боли.

Симптомы карциноидного синдрома

Гиперемия является наиболее распространенным симптомом карциноидного синдрома. У 90% пациентов гиперемия возникает во время заболевания.
Гиперемия характеризуется покраснением или изменением цвета лица и шеи (или верхних частей тела), а также повышением температуры.
Приступы гиперемии обычно возникают внезапно, спонтанно, они могут быть вызваны эмоциональным, физическим стрессом или принятием алкоголя.
Приступы гиперемии могут продолжаться от минуты до нескольких часов.

Гиперемия может сопровождаться учащенным сердцебиением, низким артериальным давлением или приступами головокружения, если артериальное давление сильно падает и кровь не поступает в мозг.
Редко гиперемия сопровождается высоким артериальным давлением.
Гормоны, которые отвечают за гиперемию, до конца не распознаны; возможно, к ним относятся серотонин, брадикинин и субстанция Р.

Диарея – второй важный симптом карциноидного синдрома. Примерно у 75% пациентов с карциноидным синдромом наблюдается диарея. Диарея часто возникает наряду с гиперемией, но также может возникнуть и без нее.
При карциноидном синдроме диарея чаще всего возникает из-за серотонина. Лекарственные препараты, которые блокируют действие серотонина, такие как ондансетрон (Зофран), часто ослабляют диарею.

Иногда диарея при карциноидном синдроме может возникать вследствие местного воздействия опухоли, которая затрудняет проходимость тонкой кишки.

Заболевания сердца возникают у 50% пациентов с карциноидным синдромом. Карциноидный синдром обычно ведет к фиброзным изменениям легочного клапана сердца.
Нарушение подвижности клапана снижает способность сердца перекачивать кровь из правого желудочка в легкие и в другие части тела, что может привести к сердечной недостаточности.
Типичные симптомы сердечной недостаточности включают: увеличение печени, отеки ног, скопление жидкости в брюшной полости (асцит).

Причиной поражения трехстворчатого и легочного клапанов сердца при карциноидном синдроме, в большинстве случаев, является интенсивное длительное воздействие серотонина.

Карциноидный криз является опасным состоянием, которое может возникнуть во время хирургической операции. Криз характеризуется внезапным падением артериального давления, что является причиной развития шока.
Такое состояние может сопровождаться чрезмерно учащенным сердцебиением, повышенным содержанием глюкозы в крови, а также сильнейшим бронхоспазмом.
Карциноидный криз может привести к летальному исходу. Самым лучшим способом предотвращения карциноидного приступа является хирургическое вмешательство с использованием соматостатина перед операцией.

Хрипы появляются примерно у 10% пациентов с карциноидным синдромом. Хрипы – следствие бронхоспазма (спазма дыхательных путей), который возникает в результате выделения гормонов карциноидной опухолью.

Боль в животе - распространенный симптом у пациентов с карциноидным синдромом.
Боль может возникать из-за метастазов в печени, из-за того, что опухоль поражает соседние ткани и органы, или из-за кишечной непроходимости (о карциноидной опухоли тонкой кишки читайте ниже).