Десмоидные фибромы (ДФ) представляют собой особо редкую патологию соединительной ткани. Среди всех новообразований на их долю приходится 0,03–0,13%, среди опухолей мягких тканей – не более 3,5%.
На продолжительность жизни данное заболевание не влияет. Согласно современной гистологической классификации опухолей мягких тканей ВОЗ, десмоиды относят к группе фиброматозов – опухолеподобных фибробластических поражений неясного генеза. Своеобразие десмоидов заключается в том, что полностью лишённые микроскопических признаков злокачественности и никогда не дающие метастазов, они склонны к частому рецидивированию (нередко многократному) и агрессивному местно-деструктирующему росту. Из-за этого диссонанса среди онкологов общепризнано мнение о промежуточном положении десмоидов между доброкачественными и злокачественными опухолями.
ДФ поражают в основном молодых работоспособных лиц. Среди них преобладают девушки и женщины. Соотношение мужчин и женщин, по данным литературы, в среднем колеблется от 1:4 до 1:8. Пик заболеваемости приходится на 20–40 лет (репродуктивный возраст). У детей опухоль встречается относительно редко, средний возраст 9 лет.
Десмоиды могут локализоваться где угодно. Первоначально описаны десмоиды передней брюшной стенки – абдоминальные десмоиды. В дальнейшем стали появляться публикации о подобных же по морфологическому строению опухолях, локализующихся в различных отделах мягких тканей. Таким образом, исторически сложилось так, что ДФ условно разделили на две группы: истинные, или абдоминальные десмоиды (АД), и экстраабдоминальные десмоиды (ЭД). Изучение морфологического строения позволило сделать вывод об их идентичности.
По частоте встечаемости ЭД составляют 65–80%, АД – 35–20%. Из ЭД более распространены десмоиды мягких тканей верхних конечностей, плечевого пояса, шеи, ягодиц. Несколько реже встречаются десмоиды нижних конечностей и грудной клетки, далее следуют десмоиды забрюшинного пространства, брыжейки и сальника.
Применительно к десмоидам выявлены следующие закономерности: заболеваемость ДФ среди женщин в 4 раза выше, чем среди мужчин; женщины принадлежат в основном к эстрогендоминирующему типу; описаны случаи самопроизвольной регрессии опухоли с наступлением климакса. У многих пациенток отмечено начало или ускорение роста десмоида в период полового созревания или на фоне беременности.
На сегодняшний день наиболее важными из этиологических факторов считают патологические изменения соединительной ткани в связи с нарушениями наследственных механизмов на фоне гиперэстрогенемии.
Все вышесказанное послужило основанием для применения гормонотерапии при данном заболевании.